El estudio proporciona nueva información sobre la estructura de las proteínas priónicas



Las enfermedades priónicas son un grupo de trastornos neurodegenerativos infecciosos, mortales y rápidamente progresivos que afectan tanto a humanos como a animales: la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de las ‘vacas locas’ es una de las más famosas desde que en 1996 los científicos descubrieron que el agente responsable de la enfermedad en las vacas, es el mismo agente responsable de la denominada variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), una enfermedad que afecta a los seres humanos.

Un nuevo estudio realizado por SISSA – Scuola Internazionale Superiore di Studi Avanzati en colaboración con otras instituciones como el Laboratorio de Investigación Genos Glycoscience de Zagreb, Croacia y Elettra Sincrotrone Trieste, proporciona información importante sobre las diferencias en las estructuras de los priones, proteínas responsables de enfermedades en el estado de la técnica son incurables.

El misterio de las cepas

Uno de los principales problemas no resueltos que giran en torno a las enfermedades priónicas es la existencia de cepas, lo que da lugar a una amplia gama de trastornos con diferentes síntomas, tiempo de incubación, histopatología, etc. “Para una mejor comprensión del mecanismo de las enfermedades y la existencia de cepas , es necesario resolver la estructura de la proteína priónica “, la neurocientífica Natali Nakić, primera autora del artículo” Análisis de sitios específicos de N-glicanos de diferentes cepas de priones de oveja “, recién publicado en PLOS Patógenos, dice. La proteína priónica es una glicoproteína, lo que significa que los polisacáridos llamados glicanos abarcan una gran parte de la estructura de la proteína. El nuevo estudio es el primero de su tipo, ya que se centra en comparar estructuras de glucanos de diferentes cepas.

El profesor Giuseppe Legname, coautor del artículo, es el Director del Laboratorio de Biología Priónica del SISSA y colabora con Elettra Sincrotrone Trieste desde 2006: “Carbohidratos del glicoproteínas fueron secuenciados por primera vez gracias a la colaboración con Genos Glycoscience Research Laboratory, utilizando una técnica altamente sensible llamada cromatografía líquida / espectrometría de masas “, dice.” Se ha cuestionado durante mucho tiempo si la diversidad en las cepas de priones puede depender de los glucanos que componen ellos, así como en el plegamiento de proteínas. Nuestros resultados nos llevaron a una respuesta por primera vez “.

Un paso hacia la plena comprensión

En este estudio, se compararon los glicanos de dos cepas de priones de oveja diferentes. Después de un análisis extenso, no se encontraron diferencias importantes en las estructuras de glucanos entre las dos cepas, lo que sugiere que los glucanos pueden no ser responsables de las diferencias bioquímicas y neuropatológicas “.

Natali Nakić, primera autora

Un objetivo notable, ya que representa otro paso hacia la comprensión completa de las glicoproteínas priónicas y el mecanismo celular de las enfermedades priónicas.

Fuente:

Referencia de la revista:

Nakić, N., et al. (2021) Análisis de sitios específicos de N-glicanos de diferentes cepas de priones de oveja. PLOS Patógenos. doi.org/10.1371/journal.ppat.1009232.

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