Un estudio puede conducir a nuevas terapias para pacientes que padecen distrofia muscular de Duchenne



Un nuevo estudio, dirigido por la Universidad de California, Irvine (UCI), revela cómo la inflamación crónica promueve la fibrosis muscular, lo que podría informar el desarrollo de nuevas terapias para pacientes que padecen distrofia muscular de Duchenne (DMD), una enfermedad muscular mortal.

Titulado, “Un progenitor estromal y un nicho ILC2 promueve la eosinofilia muscular y la expresión génica asociada a la fibrosis”, el estudio se publicó hoy en Informes de celda. La inflamación crónica es un proceso patológico importante que contribuye a la progresión y gravedad de varios trastornos degenerativos, incluida la distrofia muscular de Duchenne (DMD). Los estudios dirigidos a establecer un vínculo causal entre la distrofia muscular y la inflamación muscular han revelado una desregulación compleja de la respuesta inmune al daño muscular.

Durante la distrofia muscular, la activación crónica de la inmunidad innata causa cicatrización del músculo esquelético o fibrosis, comprometiendo la función motora. La forma en que la inmunidad está relacionada con la regulación molecular y celular de la fibrosis muscular no estaba bien definida, hasta ahora.

En nuestro estudio, encontramos la interacción entre dos tipos de células: un progenitor estromal novedoso, que es similar a una célula madre, y las células linfoides innatas del grupo 2 (ILC2), que son un tipo de célula inmunitaria que reside en el músculo esquelético. -Promueve la invasión de glóbulos blancos en el músculo. Esta condición está asociada con la elevación de genes que promueven la cicatrización del tejido muscular que se encuentra en la DMD “.

Jenna Kastenschmidt, PhD, Estudio Leautor del anuncio y Especialista Asistente, Departamento de Fisiología y Biofísica, UCI escuela de Medicina

El nuevo estudio no solo revela la interacción de las células que contribuyen a la DMD, sino que ilumina cómo se regula la eosinofilia muscular. Los eosinófilos son glóbulos blancos que se infiltran en el músculo distrófico causando fibrosis. En este estudio, los investigadores encontraron que los eosinófilos estaban elevados en el músculo DMD en comparación con los pacientes de control. Además, los investigadores encontraron que la deleción de ILC2 en ratones distróficos mitigaba la eosinofilia muscular, reduciendo la expresión de genes asociados con la fibrosis muscular. Estos hallazgos contribuyen a comprender la compleja regulación de la inflamación muscular y la fibrosis durante la distrofia muscular.

“Al definir mejor la interacción entre las células inmunes y estromales residentes en el músculo esquelético, podemos comprender mejor cómo la inflamación crónica promueve la fibrosis muscular y, lo que es más importante, podemos facilitar el desarrollo de nuevas terapias para la DMD”, dijo el autor principal Armando Villalta, PhD, profesor asistente en el Departamento de Fisiología y Biofísica de la UCI.

El trabajo en curso del laboratorio de Villalta continúa enfocándose en cómo las distintas facetas del sistema inmunológico regulan la patogénesis de la DMD y cómo estos procesos influyen en la eficacia y estabilidad a largo plazo de la terapia de reemplazo génico.

.



Source link